ムコリピドーシスⅡ型(I-cell病);多くの臨床症状がHurler病と共通するが，I-cell病ではムコ多糖尿はみられず，また発症は比較的早い。一部の患者は，出生時に異常な顔貌，頭蓋顔面異常，関節の可動制限，筋緊張低下などの明らかな臨床症状を示す。非免疫性胎児水腫が認められる場合がある。その他，重度の精神運動発達遅滞，異常な顔貌，後側弯や腰椎の突背などの骨格症状にて発症する。また先天性股関節脱臼，鼠径ヘルニア，歯肉腫大を示す場合もある。予後は生後1年以内に発症し、小児期早期に死亡する。

ムコリピドーシスⅢ型;ムコリピドーシスII型の軽症型で、関節硬直や低身長が3歳か5歳前後からみられるようになる。進行性の股関節破壊と中等度の多発性異骨症が明らかとなる。下部腸骨翼，大腿骨頭の外反変形を伴う近位大腿骨端の扁平化，前部第3腰椎の形成異常などの放射線学的所見が特徴的である。眼科的所見として角膜混濁，網膜症，乱視などがある。視野障害はそれほど多くない。患者によっては学習障害もしくは精神遅滞がみられる。骨変形により頸髄圧迫症状が進行する。予後は成人期まで達することができる。