欧州研究機構のアドバンスグラントで行われるNIPTの臨床試験に日本から共同参加する栄誉を頂きました。 ミネルバクリニックでは、世界中の国際認証を受けた遺伝子検査機関を厳選して業界オンリーワンの検査体制を整えています。

ギランバレー症候群 Guillain-Barré syndrome

神経細胞を攻撃する免疫細胞のイメージ

ギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome; GBS)は急性免疫介在性多発神経炎のことで、疾患の最初の報告者名で症候群名がつけられています。ギラン・バレー症候群GBSは急性単相性の麻痺性疾患で、通常、先行する感染症により引き起こされます。

成人のギラン・バレー症候群の臨床的特徴

ギラン・バレー症候群GBSは、先行する感染症に対する免疫反応が、抗原分子の類似性により末梢神経成分と交差反応を起こすことで生じると考えられています。この免疫反応は、末梢神経のミエリンまたは軸索に向けられることがあり、その結果、脱髄型および軸索型のGBSが発生します。

ギラン・バレー症候群GBSの最も一般的な先行感染症として有名なのがカンピロバクター・ジェジュニ(Campylobacter jejuni)です。その他、サイトメガロウイルス、エプスタインバーウイルス(EBV)、ヒト免疫不全ウイルス(HIV)、ジカウイルスもギラン・バレー症候群GBSとの関連が指摘されています。

ギラン・バレー症候群では先行感染がなく、ワクチン接種、手術、外傷、骨髄移植など別の契機で発症する場合があります。

ギラン・バレー症候群(GBS)の頻度

ギラン・バレー症候群(GBS)は、世界中で発生しており、全体の発生率は年間10万人あたり1~2人です。全年齢層で発症しますが、10歳上がるごとに、発症率が約2割ずつ増加します。また、男性の方が女性よりもわずかに発症率が高くなっています。

ギラン・バレー症候群(GBS)の症状

ギラン・バレー症候群(GBS)の主要な臨床的特徴は、深部腱反射の欠如または低下を伴う、進行性の対称的な筋力低下です。通常、数日から1週間で発症します。筋力低下の程度は、軽度の歩行障害から、四肢、顔面、呼吸筋のほぼ完全な麻痺まで様々です。

急性炎症性脱髄性多発神経炎(AIDP)の患者を対象とした欧米の研究では、ギラン・バレー症候群GBSには以下のような臨床的特徴があるとされています。

  • 筋力低下は通常下肢から始まるが、約10%の患者では腕や顔面の筋力低下が始まる。
  • 約10~30%の患者に人工呼吸器を必要とする重度の呼吸筋の脱力がみられる。
  • 顔面神経麻痺は50%以上にみられ、最終的には50%に口腔や咽頭の筋力低下がみられる。
  • 約15%の患者に動眼神経障害が発生する。
  • 手足の反射の低下または消失は、発症時には約90%の患者に見られ、病状が進行するとすべての患者に見られる。
  • 80%以上の患者で手足の感覚異常が筋力低下を伴うが、検査での感覚異常は軽度であることが多い。
  • 神経根の炎症による痛みは、典型的には背中や四肢に見られ、すべてのGBS患者の3分の2が急性期に報告しています。
  • 下痢/便秘、低ナトリウム血症、尿閉などの自律神経失調症は、約70%の患者に見られる。
  • 抗利尿ホルモン分泌不全症候群(SIADH)の合併が優位に高い。

ギラン・バレー症候群GBSは通常、約2週間かけて進行します。発症から4週間後までに、ギラン・バレー症候群GBS患者の90%以上が病状の進行を認め、8週間以上にわたる病状の進行は、慢性炎症性脱髄性多発性神経炎(CIDP)の診断と一致します。

ギラン・バレー症候群GBS臨床検査の特徴

脳脊髄液

ギラン・バレー症候群GBS患者の脳脊髄液の典型的な所見は、白血球数正常タンパク質が増加するというアルブミン-細胞学的解離です。ギラン・バレー症候群GBS患者の6割程度で発症後1週間で認められます。

筋電図および神経伝導検査

筋電図および神経伝導検査では、急性炎症性脱髄性多発性神経炎(AIDP)では脱髄が主な特徴であり、急性運動軸索ニューロパチー(AMAN)および急性運動・感覚軸索ニューロパチー(AMSAN)では軸索が主な特徴である急性多発性神経炎の所見が示されることがあります。

糖脂質抗体

糖脂質抗体は、ギラン・バレー症候群GBSのさまざまな形態や局面に関連している可能性がありますが、ミラー・フィッシャー型GBSに関連するGQ1b抗体を除けば、抗体検査は、より一般的な殆どのGBSに対しては役に立ちません。

ギラン・バレー症候群GBSの疾患概念と種類

歴史的には、ギラン・バレー症候群(GBS)は単一の疾患と考えられていましたが、現在では、いくつかの型を持つ異質な症候群として認識されています。それぞれのギラン・バレー症候群GBSには、臨床的、病態生理学的、病理学的に異なる特徴があります。

急性炎症性脱髄性多発性神経炎(AIDP)

欧米では、急性炎症性脱髄性多発性神経炎(AIDP)が最も多く、症例の約85~90%を占めています。典型的な臨床症状は、深部腱反射の欠如または低下を伴う、進行性の割と対称的な筋力低下です。AIDPでは、末梢神経のミエリンが免疫担当細胞の標的となります。
炎症性脱髄は、神経根のレベルから始まり、電気生理学的な伝導速度の低下や伝導ブロックを引き起こし、その結果、筋力低下や腰痛を引き起こすと考えられています。その後、多巣性、斑状、広範囲の末梢神経の脱髄が起こり、麻痺が増強されます。末梢神経の再髄鞘化は、数週間から数ヶ月かけて比較的速やかに起こります。しかし、ごく一部の患者さんでは、著しい軸索の変性が重なり、回復が著しく遅れたり、不完全であったりします。

急性運動軸索ニューロパチー(AMAN)/ 急性運動・感覚軸索ニューロパチー(AMSAN)

急性運動軸索ニューロパチー(AMAN)および急性運動・感覚軸索ニューロパチー(AMSAN)は、GBSの一次軸索型です。これらの型は、中国、日本、メキシコで多いですが、米国ではGBS症例の5~10%と少なめです。AMANおよびAMSANの発症は、末梢神経の軸索に存在するガングリオシドGM1、GD1a、GalNac-GD1a、GD1bに対する抗体と関連しています。これらの抗ガングリオシド抗体は、Campylobacter jejuniの感染によって誘発されます。

急性運動軸索ニューロパチー(AMAN)

ギラン・バレー症候群GBSの急性軸索型であるAMANでは、ほとんどの症例にCampylobacter jejuniの感染が先行しています。AMANはアジアで頻繁に発生し、特に若年者に多く見られます。AMANには季節性があり、夏季に多く見られます。
AMAN患者では、時折、深部腱反射が残存することがあり、感覚神経は侵されません。進行は速いのですが、全体的な予後はAIDPと比較すると悪くありません。

急性運動・感覚軸索ニューロパチー

AMSANは、AMANのより重篤な形態で、感覚繊維と運動繊維の両方が顕著な軸索変性を伴って侵され、回復の遅れや不完全さを認めます。臨床的には、AMSANはAMANの亜種に似ていますが、感覚的な症状があります。病理学的には、運動神経線維と感覚神経線維の両方の軸索病変が主となる。
AMSANでは、電気診断の結果、運動および感覚の反応が著しく低下するか、消失することが多い。AMSANの軸索変性は、その後の筋電図検査で広範な脱神経によって示されます。

ミラー・フィッシャー症候群(MFS)

眼筋麻痺、運動失調、関節反射を特徴とするミラー・フィッシャー症候群(MFS)は、欧米では約10%、アジアでは約20%の症例に見られます。
ミラー・フィッシャー症候群MFSの典型的な症状は、運動失調と関節反射を伴う眼筋麻痺である。MFS を呈する患者の約1/4が何らかの四肢の脱力感を生じ、この疾患と GBS との関連性が明確になっている。不完全型には、運動失調を伴わない急性眼筋麻痺や眼筋麻痺を伴わない急性運動失調性神経障害がある。
GQ1b(神経のガングリオシド成分)に対する抗体は、MFS患者の85〜90%に認められる。GQ1b抗体は、動眼神経の病変と強く関連しています。

ビッカースタッフ脳炎

ビッカースタッフ脳炎は、眼筋麻痺や運動失調などのミラーフィッシャー症候群(MFS)の特徴を伴う脳症と反射亢進を特徴とする脳幹脳炎です。臨床的にMFSと関連するだけでなく、抗GQ1b抗体を伴い、免疫グロブリン(IVIG)や血漿交換で治療効果が得られることもあります。専門家の中には、MFS、ビッカースタッフ脳炎、抗GQ1b抗体を伴う咽頭-頸部-上腕筋の脱力感は、抗GQ1b抗体症候群であるという意見もあります。

咽頭-頸部-上腕筋型

GBSの咽頭-頸部-上腕筋型は、嚥下機能障害を伴う口腔咽頭、頸部、および肩の筋肉の急性脱力を特徴とする。顔面の脱力も認められることがある。脚力および脚の反射は通常、維持される。この病型はミラー・フィッシャー症候群と重なることがあります。

四肢麻痺型

四肢麻痺型は、比較的軽度のGBSであり、発症時は下肢に限局した脱力にとどまります。しかし、このタイプの患者のほとんどは、腕の反射が低下または消失し、約90%は電気診断で上肢に異常を認めます。

この記事の著者:仲田洋美医師
医籍登録番号 第371210号
日本内科学会 総合内科専門医 第7900号
日本臨床腫瘍学会 がん薬物療法専門医 第1000001号
臨床遺伝専門医制度委員会認定 臨床遺伝専門医 第755号

 

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